Burkitt-Lymphom: Diagnose, Prognose, Symptome und Behandlungen

Burkitt-Lymphom ist eine Form von Non-Hodgkin-Symphom, in dem Krebs beginnt in Immunzellen namens B-Zellen erkannt als der am schnellsten wachsende menschliche Tumor, Burkitt-Lymphom ist mit beeinträchtigten Immunität assoziiert und ist schnell tödlich, wenn unbehandelt, aber intensiv Chemotherapie kann langfristiges Überleben in mehr als die Hälfte der Menschen mit Burkitt-Lymphom erreichen.

Burkitt-Lymphom ist nach dem britischen Chirurgen Denis Burkitt benannt, der diese ungewöhnliche Krankheit im Jahr 1956 bei Kindern in Afrika identifizierte. In afrika ist burkitt lymphom bei jungen Kindern, die auch Malaria und Epstein-Barr haben, das Virus, das infektiöse Mononukleose verursacht, häufig. Ein Mechanismus kann sein, dass Malaria die Reaktion des Immunsystems auf Epstein-Barr schwächt und es erlaubt, infizierte B-Zellen in Krebszellen zu verwandeln, etwa 98\% der afrikanischen Fälle sind mit einer Epstein-Barr-Infektion assoziiert.

Außerhalb von Afrika ist das Burkitt-Lymphom selten. In den USA werden jährlich etwa 1.200 Personen diagnostiziert, und etwa 59\% der Patienten sind über 40 Jahre alt. Burkitt-Lymphom ist besonders wahrscheinlich bei Menschen mit HIV infiziert, dem Virus, das AIDS verursacht. Vor der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) wurde eine weit verbreitete Behandlung für HIV / AIDS, die Inzidenz von Burkitt-Lymphom wurde geschätzt, um 1.000 Mal höher bei HIV-positiven Menschen als in der allgemeinen Bevölkerung.

Arten von Burkitt-Lymphomen

In der Welt Gesundheit Organisation Klassifizierung gibt es drei Arten von Burkitt-Lymphom:

  • Endemische (afrikanische). Endemisches Burkitt-Lymphom betrifft vor allem afrikanische Kinder im Alter von 4 bis 7 und ist bei Jungen doppelt so häufig.
  • Sporadisch (nicht-afrikanisch). Sporadisches burkitt lymphom tritt weltweit auf. Weltweit macht es 1\% bis 2\% der erwachsenen Lymphom-Fälle aus. In den USA und Westeuropa macht es bis zu 40\% der pädiatrischen Lymphom-Fälle aus.
  • Immunschwäche-assoziiert Diese Variante des Burkitt-Lymphoms ist am häufigsten bei Menschen mit HIV / AIDS. Es macht 30\% bis 40\% des Non-Hodgkin-Lymphoms bei HIV-Patienten aus und kann eine AIDS-definierende Krankheit sein. Es kann auch bei Menschen mit angeborenen Zuständen auftreten, die Immunschwäche verursachen und bei Organtransplantationspatienten, die immunsuppressive Medikamente einnehmen.

Im Vergleich zum endemischen Typ ist die Inzidenz der Epstein-Barr-Infektion bei den beiden anderen Arten von Burkitt-Lymphomen deutlich geringer. Bei der sporadischen Erkrankung tritt bei etwa 20\% der Patienten epstein-barr auf. Mit dem Immunschwäche-assoziierten Typ, tritt es bei etwa 30\% bis 40\% der Patienten. So ist die Assoziation von Epstein-Barr mit diesen beiden Arten von Burkitt-Lymphom unklar.

Symptome des Burkitt-Lymphoms

Die Symptome des Burkitt-Lymphoms hängen vom Typ ab. Die endemische (afrikanische) Variante beginnt gewöhnlich als Tumoren des Kiefers oder anderer Gesichtsknochen. Es kann auch den Magen-Darm-Trakt, Eierstöcke und Brüste beeinflussen und kann sich auf das zentrale Nervensystem ausbreiten, was zu Nervenschäden, Schwächen und Lähmungen führt.

Die häufiger in den USA beobachteten Typen - sporadisch und immunschwäche-assoziiert - beginnen gewöhnlich im Darm und bilden eine sperrige Tumormasse im Bauch, oft mit massiver Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark. Diese Varianten können auch in den Eierstöcken, Hoden oder anderen Organen beginnen und sich auf das Gehirn und die Wirbelsäulenflüssigkeit ausbreiten.

Andere Symptome, die mit dem Burkitt-Lymphom assoziiert sind, sind:

  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • ermüden
  • Nachtschweiß
  • Unerklärliches Fieber

Diagnose des Burkitt-Lymphoms

Weil das Burkitt-Lymphom sich so schnell ausbreitet, ist eine sofortige Diagnose unerlässlich.

Wenn das Burkitt-Lymphom vermutet wird, wird der gesamte oder ein Teil eines vergrößerten Lymphknotens oder einer anderen verdächtigen Krankheitsstelle biopsiert. In einer Biopsie wird eine Gewebeprobe unter einem Mikroskop untersucht. Dies bestätigt oder schließt Burkitt-Lymphom aus.

Zusätzliche Tests können sein:

  • Computertomographie (CT) Bildgebung der Brust, des Bauches und des Beckens
  • Brust-Röntgenbild
  • PET- oder Gallium-Scan
  • Knochenmarkbiopsie
  • Prüfung der Wirbelsäulenflüssigkeit
  • Blutuntersuchungen zur Messung der Nieren- und Leberfunktion
  • Prüfung auf HIV-Krankheit

Behandlungen für Burkitt-Lymphome

Intensive intravenöse Chemotherapie - die in der Regel einen Krankenhausaufenthalt beinhaltet - ist die bevorzugte Behandlung für Burkitt-Lymphom. Weil Burkitt-Lymphom kann sich auf die Flüssigkeit um das Gehirn und Rückenmark zu verbreiten, können Chemotherapie Medikamente auch direkt in die Zerebrospinalflüssigkeit injiziert werden, eine Behandlung als intrathekale Chemotherapie bekannt.

Beispiele für Medikamente, die in verschiedenen Kombinationen für Burkitt-Lymphom verwendet werden können, sind:

  • Cyclophosphamid (Cytoxan)
  • Cytarabin (Cytosar-U, tarabin PFS)
  • Doxorubicin (Adriamycin)
  • Etoposide (etopophos, toposar, vepesid)
  • Methotrexat (rheumatrex)
  • Vincristin (oncovin)

Andere Behandlungen für Burkitt-Lymphome können intensive Chemotherapie in Kombination mit:

enthalten
  • Rituximab (Rituxan), ein monoklonaler Antikörper, der an Proteinen an Krebszellen haftet und das Immunsystem stimuliert, um Krebszellen anzugreifen
  • Autologe Stammzelltransplantation, bei der die Stammzellen des Patienten entfernt, gelagert und in den Körper zurückgeführt werden
  • Strahlentherapie
  • Steroidtherapie

In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um Teile des Darms zu entfernen, die blockiert, bluten oder gebrochen sind.

Prognose für Burkitt-Lymphom

Burkitt-Lymphom ist tödlich, wenn es unbehandelt bleibt. Bei Kindern, prompt intensive Chemotherapie in der Regel heilt Burkitt-Lymphom, was zu langfristigen Überlebensraten von 60\% bis 90\%. Bei erwachsenen Patienten sind die Ergebnisse variabler. Insgesamt ist eine sofortige Behandlung mit langfristigen Überlebensraten von 70\% bis 80\% verbunden.