LAM Lungenkrankheit (Lymphangioleiomyomatose) ist eine seltene Lungenkrankheit, die dazu neigt, Frauen im gebärfähigen Alter zu beeinflussen.

In der LAM-Lungenkrankheit beginnen die Muskelzellen, die die Lungen 'Atemwege' und die Blutgefäße anfangen, sich ungewöhnlich zu vermehren. Diese Muskelzellen breiten sich in Bereiche der Lunge aus, wo sie nicht gehören.

Die Luftsäcke in der Lunge schwellen auch und bilden kleine Taschen, die Zysten genannt werden. Wie die Zysten sich in den Lungen entwickeln, verursacht LAM Atemprobleme ähnlich wie Emphysem.

Die Muskelzellen können sich außerhalb der Lunge ausbreiten und bilden nicht kanzeröse Tumore auf Organen im Bauch und im Becken.

Was verursacht LAM-Lungenkrankheit?

Niemand weiß, was verursacht pulmonale Lymphangioleiomyomatose. Östrogen scheint beteiligt zu sein, weil Frauen selten LAM vor der Pubertät oder nach der Menopause entwickeln. Weniger als 10 Männer sind bekannt, um jemals entwickelt haben LAM Lungenkrankheit.

Rauchen ist nicht bekannt, um LAM zu verursachen: mehr als die Hälfte der Menschen mit LAM Lungenkrankheit haben noch nie geraucht.

LAM ist so selten, dass es unbekannt ist, wie oft es wirklich vorkommt, zum Beispiel während einer dreijährigen Studie von Forschern wurden weniger als 250 Personen mit LAM in den USA identifiziert, weniger als 2.000 Frauen sind bekannt, dass sie LAM haben Heute.

LAM ist kein Krebs, sondern erscheint ähnlich wie bei anderen Zuständen, in denen gutartige Tumore unkontrolliert wachsen. LAM Lungenkrankheit teilt einige Merkmale mit einem anderen Zustand namens Tuberöse Sklerose.

Symptome der LAM-Lungenkrankheit

Die meisten Menschen mit LAM Lungenkrankheit erleben Kurzatmigkeit. Andere Symptome sind Keuchen und Husten, die blutig sein können.

Häufig entwickeln Menschen mit LAM einen plötzlichen Pneumothorax (kollabierte Lunge). Dies geschieht, wenn eine der Zysten in der Nähe der Lungenkante bricht, so dass inhalierte Luft die Lunge komprimieren kann. Ein Pneumothorax verursacht in der Regel Schmerzen und Kurzatmigkeit.

Wenn Muskelzellen in Bereiche außerhalb der Lunge wandern, kann LAM andere Symptome verursachen:

• Chylous ascites: Der Fluss der Lymphe wird durch fehlerhafte Muskelzellen blockiert. Chyle (milchige lymphflüssigkeit) baut sich im bauch auf.
• Angiomyolipome: Nicht-kanzeröse Tumoren können in der Leber oder Nieren wachsen. Diese können Schmerzen, Blutungen oder Nierenversagen verursachen.

In einigen Leuten mit LAM ist die Entdeckung dieser gutartigen Tumoren außerhalb der Lungen das erste Zeichen der LAM-Lungenkrankheit.

Diagnose der LAM-Lungenkrankheit

Die meisten Leute mit LAM sehen ihren Arzt wegen der Kurzatmigkeit. Weil LAM so selten ist, wird es oft als Asthma oder Emphysem falsch diagnostiziert.

Im Allgemeinen wird LAM schließlich nach einer langen Aufarbeitung für Kurzatmigkeit entdeckt. Tests, die häufig durchgeführt werden, sind:

• Chest Röntgenbild : In LAM kann ein Thorax-Röntgenbild feine Linien in den Lungen zeigen, wo sich Muskelzellen vermehrt haben. In frühen Stadien der LAM-Lungenkrankheit kann der Brust-Röntgenfilm normal aussehen.
• Lungenfunktionstests Lungenkapazität und die Fähigkeit, Sauerstoff aus der Luft ins Blut zu bringen. Diese Tests sind in der Regel anormal bei Menschen mit LAM.
• Computertomographie (CT-Scan): Brust-CT-Scans sind bei der LAM-Lungenkrankheit fast immer abnormal. Zysten sind meist sichtbar. Hochauflösende CT (HRCT) kann die Änderungen von LAM noch deutlicher zeigen.

Es ist möglich, die LAM-Lungenkrankheit zu diagnostizieren, die auf der Geschichte einer Frau basiert und auf dem hochauflösenden CT-Scan basiert. Aber Ärzte empfehlen oft, eine Probe von Lungengewebe (Biopsie) zu sammeln, um die Diagnose zu bestätigen. Lungenbiopsien können auf unterschiedliche Weise gesammelt werden:

• Bronchoskopie : Ein Endoskop (flexibles Rohr mit einer Kamera an seinem Ende) wird in die Luftröhre und die unteren Atemwege geleitet. Werkzeuge, die durch das Endoskop geführt werden, können eine Lungenbiopsie sammeln.
• Thorakoskopie : Ein Endoskop wird durch einen kleinen Einschnitt in die Brust geleitet, um Lungengewebe zu sammeln.
• Offene Lungenbiopsie : Traditionelle Chirurgie, bei der ein Chirurg durch einen größeren Einschnitt in der Brust arbeitet und eine Probe von Lungengewebe nimmt.

Ein Arzt (Pathologe) untersucht dann das Lungenbiopsiegewebe und hilft, die Diagnose der LAM-Lungenkrankheit mit größerer Sicherheit zu machen.

Behandlung der LAM-Lungenkrankheit

Die Droge Sirolimus (Rapamune) ist die erste Droge genehmigt, um Lymphangioleiomyomatose zu behandeln. Das Medikament wurde gefunden, um zu helfen, die Lungenkapazität bei Patienten zu verbessern, so dass sie einfacher atmen können.

Darüber hinaus können inhalierte Bronchodilatatoren (Albuterol, Ipratropium) helfen, die Atemwege zu öffnen und die Atemnot bei einigen Menschen zu reduzieren. Patienten mit LAM-Lungenerkrankung sollten vermeiden, Rauchen Zigaretten sowie Rauch aus zweiter Hand.

Weil Hormone wie Östrogen scheinen, in LAM Lungenkrankheit beteiligt zu sein, Behandlungen, die Hormonspiegel manipulieren könnte einigen Menschen mit LAM helfen. Eine Reihe von Hormon-bezogenen Behandlungen wurden bei Frauen mit LAM-Lungenkrankheit getestet:

• Progesteron
• Tamoxifen
• Synthetische luteinisierende Hormon freisetzende Hormone (Leuprolid, Lupron)

In klinischen Studien, die diese Therapien getestet haben, wurden einige Frauen geholfen, aber andere waren es nicht.

Personen, die Pneumothorax erleben, müssen sich in der Regel einer Prozedur unterziehen, um die zusammengebrochene Lunge wieder aufzufüllen und ihre Wiederholung zu verhindern.

Wenn die pulmonale Lymphangioleiomyomatose fortschreitet und sich beeinträchtigt, kann die Lungentransplantation eine Option sein. Obwohl es eine drastische Behandlung ist, die meisten Menschen, die sich einer Lungentransplantation für die LAM-Lungenkrankheit ergeben, verbesserte Lungenfunktion und Lebensqualität nach der Operation.

Was mit LAM Lungenkrankheit zu erwarten ist

Pulmonale Lymphangioleiomyomatose ist progressiv, und so weit gibt es keine Heilung. Die meisten Frauen mit LAM erleben einen stetigen Rückgang der Lungenfunktion, mit erhöhter Kurzatmigkeit im Laufe der Zeit.

Allerdings variieren Frauen sehr unterschiedlich in ihrer Erfahrung des Lebens mit LAM Lungenkrankheit. Einige rasch Fortschritte, während andere langsam vorankommen: In einigen Studien lebten fast 90\% der Frauen 10 Jahre nach der Diagnose mit LAM. Allerdings überleben, solange 20 Jahre nach der Diagnose ist selten.

Forscher arbeiten, um zu identifizieren, wie Muskelzellen in LAM schief gehen. Klinische Studien von experimentellen Medikamenten zur Behandlung von LAM-Lungenerkrankungen sind ebenfalls im Gange.