Primäre Myelofibrose

Wichtig
Es ist möglich, dass der Haupttitel des Berichts primäre Myelofibrose ist nicht der Name, den Sie erwartet haben. Bitte überprüfen Sie die Synonyme Auflistung zu finden, die alternative Name (s) und Störung Unterteilung (en) abgedeckt von diesem Bericht.

Synonyme

  • IM
  • PMF
  • agnogene myeloide metaplasie (AMM)
  • chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF)
  • Myelofibrose mit myeloiden Metaplasie
  • idiopathische Myelofibrose

Störungsunterteilungen

  • Keine

Allgemeine Diskussion

Zusammenfassung der primären Myelofibrose ist eine seltene Knochenmarksstörung, die durch Anomalien in der Blutzellproduktion (Hämatopoese) und Narbenbildung (Bildung von Fasergewebe) im Knochenmark gekennzeichnet ist. Knochenmark ist das weiche, schwammige Gewebe, das die Mitte der meisten Knochen füllt. Knochenmark enthält spezialisierte Zellen namens hämatopoetischen Stammzellen, die wachsen und schließlich entwickeln sich zu einem der drei wichtigsten Arten von Blutzellen: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen. In der primären Myelofibrose bewirkt eine Veränderung der DNA einer einzelnen hämatopoetischen Stammzelle, dass sich die abnormale Zelle kontinuierlich vermehrt. Schließlich drängen diese abnormen Zellen normale, gesunde Zellen im Mark und zusammen mit der Narbenbildung im Mark, stören die Produktion von roten und weißen Blutzellen und Blutplättchen. Die Symptome, die mit der primären Myelofibrose verbunden sind, variieren und beziehen sich auf die Anomalien, die die Blutzellproduktion beeinflussen. Betroffene Personen können zum Zeitpunkt der Diagnose (asymptomatisch) keine Symptome haben, können seit vielen Jahren symptomfrei bleiben. Schließlich können Betroffene Müdigkeit, Fieber, häufige Infektionen, blasse Haut, Nachtschweiß und unerklärliche Gewichtsverlust entwickeln. Eine vergrößerte (Milz) ist eine gemeinsame Erkenntnis. Eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie) kann auch auftreten. In etwa 50 Prozent der Fälle wurde eine Mutation des JAK2-Gens nachgewiesen. Die genaue Rolle dieses abnorme Gen spielt in der Entwicklung der Erkrankung ist unbekannt.

Einführung
primäre Myelofibrose gehört zu einer Gruppe von Krankheiten bekannt als die myeloproliferativen Neoplasien (MPns). Diese Gruppe von Erkrankungen ist durch die Überproduktion (Proliferation) einer oder mehrerer der drei Hauptblutzelllinien gekennzeichnet - rote oder weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen. Drei weitere Erkrankungen werden üblicherweise als MPns klassifiziert: chronische myeloische Leukämie, essentielle Thrombozytämie und Polyzythämie vera. Myelofibrose kann als sekundäre Eigenschaft von Polyzythämie vera oder essentielle Thrombozyithämie auftreten. Weil die MPns durch unkontrolliertes Zellwachstum gekennzeichnet sind, können sie auch als Blutkrebs klassifiziert werden.

Ressourcen

Leukämie & Lymphomgesellschaft
1311 mamaroneck avenue
suite 310
weiße Ebenen, NY 10605
tel: (914)949-5213
fax: (914)949-6691
tel: (800) 955 -4572
E-Mail: infocenter@LLS.org
Internet: http://www.LLS.org

Amerikanische Krebsgesellschaft, Inc.
250 williams NW st















































































































4327
Internet: http://www.cancer.org

Nationales Krebsinstitut
6116 executive blvd suite 300
bethesda, MD 20892-8322
USA
tel: (301)435-3848
tel: (800)422-6237
TDD: (800)332-8615
E-Mail: cancergovstaff@mail.nih.gov
Internet: http://www.cancer.gov

Zentrum für internationale Blut- und Markentransplantationsforschung
froedtert und die medizinische Hochschule von Wisconsin klinischen Krebszentrum
9200 W Wisconsin Avenue
Milwaukee, WI 53226
tel: (414)805-0700
Fax: (414)805-0714
E-Mail: contactus@cibmtr.org
Internet: http: / /www.cibmtr.org/

Na Tion Knochenmark Transplant Link
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Fax: (248) 358 -1889
tel: (800)546-5268
E-Mail: info@nbmtlink.org
Internet: http://www.nbmtlink.org

Italienische Registrierung der Myelofibrose Mit myeloiden metaplasie
laboratoria di informatica medica
IRCCS policlinico san matteo
viale golgi 19
pavia, 27100
italien
tel: 800279656
fax: 0382503393
email: marchettim@smatteo.pv.it
Internet: http://www.myelofibrosis.net

Seltene Krebs-Allianz
1649 Nord-Pazana-Weg
Grünes Tal, AZ 85614
USA

http://www.rare-cancer.org

Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD)
Postfach 8126
gaithersburg, MD 20898-8126
tel: (301)251-4925
fax: (301)251-4911
tel: (888)205-2311
TDD : (888)205-3223
Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

CMPD Bildung Stiftung
PO Box 4758
scottsdale, AZ 85261
E-Mail: ian.sweet@homemail.com.au
Internet: http://www.mpdinfo.org/CMPD\_foundation.html

Myeloproliferative Krankheit Unterstützung und tägliche E-Mail-Digest
2011 flagler ave.
key west, FL 33040
USA
tel: (305)295-4444
E-Mail: roberttollen @ gmail. Com
Internet: http://www.mpdsupport.org/

MPN Forschung Stiftung
180 N. michigan avenue, suite 1870
chicago, IL 60601
tel: (312)683-7249
fax: (312)332-0840
E-Mail: mwoerhle@MPNresearchfoundation.org
Internet: http://www.mpnresearchfoundation.org

Für einen vollständigen Bericht

Dies ist eine Zusammenfassung eines Berichts der nationalen Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann von registrierter Benutzer kostenlos von der NORD-Website heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltext-Version dieses Themas, gehen Sie zu www.rarediseases.org und klicken Sie auf seltene Krankheit Datenbank unter 'seltene Krankheit Informationen'.

Die in diesem Bericht enthaltenen Informationen sind nicht für diagnostische Zwecke bestimmt. Es dient nur zu Informationszwecken. NORD empfiehlt, dass Betroffene den Rat oder Rat der eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Dieser Krankheitseintrag basiert auf medizinischen Informationen, die bis zum Ende des Themas verfügbar sind. Da die Ressourcen von NORD begrenzt sind, ist es nicht möglich, jeden Eintrag in der seltenen Krankheitsdatenbank vollständig aktuell und genau zu halten. Bitte überprüfen Sie bei den im Ressourcenbereich aufgelisteten Agenturen die aktuellsten Informationen über diese Störung.

Für weitere Informationen und Unterstützung bei seltenen Erkrankungen wenden Sie sich bitte an die nationale Organisation für seltene Erkrankungen bei P.O. Kasten 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Web site www.rarediseases.org oder email orphan@rarediseases.org

Letzte Aktualisierung: 5/8/2013
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