Pleuropulmonales Blastom

Wichtig
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Synonyme

  • PPB
  • pneumoblastom
  • mesenchymales zystisches hamartoma
  • zystisches mesenchymales hamartoma
  • pulmonales Rhabdomyosarkom
  • Rhabdomyosarkom in Lungenzyste
  • pädiatrisches pulmonales Blastom

Störungsunterteilungen

  • PPB-Familien-Tumor-Suszeptibilitäts-Syndrom

Allgemeine Diskussion

Pleuropulmonales Blastom (PPB) ist ein seltener Krebs der Kindheit, der in der Brust vorkommt, speziell in der Lunge oder in den Lungen der Lungen 'Pleura'. PPB tritt fast ausschließlich bei Kindern unter dem Alter von ca. 7-8 Jahren und selten bei älteren Kindern, bei Jugendlichen und seltener bei Erwachsenen auf. Es existieren drei Subtypen von PPB und heißen Typ I, Typ II und Typ III PPB. Typ I PPB nimmt die Form von Zysten in der Lunge (luftgefüllte Taschen) und tritt bei den jüngsten Kindern mit PPB (von der Geburt bis etwa 2 Jahre alt). Typ II PPB hat Zysten und soliden Tumor. Typ III PPB ist ganz fester Tumor. Typen II und III PPB neigen dazu, nach Alter 2 Jahre auftreten. Kinder mit Typ I PPB können die Krankheit zurückkommen Wenn Typ I PPB kommt zurück, es geschieht in der Regel innerhalb von ca. 4 Jahren der ursprünglichen Diagnose, und es ist in der Regel Typ II oder III, wenn es wiederkehrt. Kinder mit Typ I PPB haben einen besseren Ausblick ('Prognose') als Kinder mit den Typen II und III PPB; Die meisten Typ I PPB Patienten sind geheilt (mehr als 80\%). Behandlung für Typ I besteht aus Chirurgie und möglicherweise Chemotherapie; Für Typ II und III PPB Chirurgie, Chemotherapie und evtl. Strahlentherapie wird empfohlen. Gegenwärtig werden etwa 50-60\% der Typen II und III Kinder geheilt.

PPB ist ein Kindheit Krebs in der Familie der Krebsarten Weichgewebe Krebs, die wissenschaftlich genannt Sarkome sind. PPB ist daher ein Weichgewebesarkom. PPB bezieht sich auf oder in der breiten Familie von Krebsarten wie Krebs des Muskels, des Knorpels und des Bindegewebes. Ärzte klassifizieren Krankheiten auf diese Weise, um Merkmale zu vergleichen und Behandlungen zu vergleichen. Oft Behandlungen, die für ein Mitglied einer Familie von Krebs wirksam sind, sind für andere Mitglieder dieser Familie wirksam.

PPB tritt in den Lungen so PPB kann als Lungenkrebs genannt werden, aber PPB hat keine Verbindung mit Lungenkrebs bei Erwachsenen, die oft im Zusammenhang mit Tabakkonsum sind.

wie viele Krebsarten, PPB kann durch das Blut zu anderen Bereichen des Körpers zu verbreiten. Wenn ein Krebs auf einen anderen Teil des Körpers ausbreitet, heißt er eine 'Metastase' des Krebses. Typen II und III PPB können metastasieren. Der häufigste Ort für eine PPB-Metastase ist das Gehirn. Weniger häufige Metastasen treten in den Knochen, der Leber, verbleibenden Teilen der Lunge und anderen Organen auf. Es ist nicht bekannt, warum PPB dieses Muster der Ausbreitung auf Gehirn, Leber oder Knochen hat. PPB kann auch durch das Wachstum direkt in Gewebe neben der Lunge wie das Zwerchfell zu verbreiten.

PPB Familie Krebs-Syndrom: In etwa 25\% der Kinder mit PPB, gibt es andere Kindheit Krebs oder Anomalien in der PPB-Patienten oder in ihren Familien. Dies wird als das PPB-Familienkrebs-Syndrom bezeichnet. Dazu gehören Lungenzysten, Nierenzysten, Eierstock- oder Hodentumoren bei Kindern oder jungen Erwachsenen, Schilddrüsen-Tumoren (manchmal maligne) und verschiedene andere Krebsarten und nicht-maligne (nicht krebsartige) Krankheiten. Es ist nicht bekannt, was die Anomalien bei diesen Kindern und Familien verursacht, aber die Forschung ist im Gange, um die vermutete genetische Grundlage für diese Tendenz zu Kindheit Krebs oder andere Anomalien zu entdecken. Es sollte betont werden, dass viele Kinder und Erwachsene in diesen Familien keine medizinischen Probleme haben.

Ressourcen

Seltene Krebsallianz
1649 Nordpacana Weg
grünes Tal, AZ 85614
USA

http://www.rare-cancer.org

Internationales Pleuropulmonales Blastom Registry
Kinderkliniken und Kliniken von Minnesota
2545 chicago ave. S.
Suite 412
minneapolis, MN 55404
USA
tel: (612) 813-7115
fax: (612)813-7108
E-Mail: gretchen.williams@childrensmn.org
Internet: http://www.ppbregistry.org

Genetische und seltene Krankheiten ( GARD) Informationszentrum
Postfach 8126
gaithersburg, MD 20898-8126
tel: (301)251-4925
fax: (301)251-4911
tel: (888)205-2311
TDD: (888)205-3223
Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

Cancer.net
amerikanische Gesellschaft der klinischen Onkologie
2318 Mühle Straße Suite 800
alexandria, VA 22314
tel: (571)483-1780
fax: (571)366-9537
Tel: (888)651-3038
E-Mail: contactus@cancer.net
Internet: http://www.cancer.net/

Beatsarcoma
76 ellsworth street
san fran Cisco, CA 94110
tel: (415)826-0474
E-Mail: info@beatsarcoma.org
Internet: http://www.beatsarcoma.org/

Pleuropulmonary Blastomforschung bei Kindern 's nationales medizinisches Zentrum
111 michigan ave. NW
washington, DC 20010
tel: (202)476-2815
E-Mail: dashill@cnmc.edu
Internet: http://www.ppbgeneticstudy.org/collaborators/collaborators.html oder Http://www.ppbgeneticstudy.org

Für einen vollständigen Bericht

Dies ist eine Zusammenfassung eines Berichts der nationalen Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann von registrierter Benutzer kostenlos von der NORD-Website heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltext-Version dieses Themas, gehen Sie zu www.rarediseases.org und klicken Sie auf seltene Krankheit Datenbank unter 'seltene Krankheit Informationen'.

Die in diesem Bericht enthaltenen Informationen sind nicht für diagnostische Zwecke bestimmt. Es dient nur zu Informationszwecken. NORD empfiehlt, dass Betroffene den Rat oder Rat der eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Für weitere Informationen und Unterstützung bei seltenen Erkrankungen wenden Sie sich bitte an die nationale Organisation für seltene Erkrankungen bei P.O. Kasten 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Web site www.rarediseases.org oder email orphan@rarediseases.org

Letzte Aktualisierung: 2/7/2013
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