X verknüpftes lymphoproliferatives Syndrom

Wichtig
Es ist möglich, dass der Haupttitel des Berichts X verknüpfte lymphoproliferative Syndrom ist nicht der Name, den Sie erwartet haben. Bitte überprüfen Sie die Synonyme Auflistung zu finden, die alternative Name (s) und Störung Unterteilung (en) abgedeckt von diesem Bericht.

Synonyme

  • Duncan Krankheit
  • EBV-Anfälligkeit (EBVS)
  • Epstein-Barr-Virus-induzierte lymphoproliferative Erkrankung bei Männern
  • Immunschwäche-5 (IMD5)
  • X-verknüpfte progressive kombinierte variable Immunschwäche
  • Purtilo-Syndrom
  • XLP

Störungsunterteilungen

  • Keine

Allgemeine Diskussion

X-verknüpfte lymphoproliferative (XLP) -Syndrome ist eine äußerst seltene (primäre) Immunschwäche-Störung, die durch ein defektes Immunsystem gekennzeichnet ist, das kraftvoll auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) reagiert. Dieses Virus ist unter der allgemeinen Bevölkerung üblich und ist relativ bekannt, weil es die Ursache der infektiösen Mononukleose (IM) ist, meist ohne lang anhaltende Effekte. Bei Personen mit XLP kann die Exposition gegenüber EBV jedoch zu einer schweren, lebensbedrohlichen fulminanten Hepatitis führen. Ungewöhnlich niedrige Niveaus von Antikörpern im Blut- und Körpersekret (Hypogammaglobulinämie), was zu einer erhöhten Anfälligkeit für verschiedene Infektionen führt; Maligne Erkrankungen bestimmter Arten von lymphatischem Gewebe (B-Zell-Lymphome); Und / oder andere Anomalien. Der Bereich der Symptome und Befunde, die mit XLP verbunden sind, kann von Fall zu Fall erheblich variieren. Darüber hinaus kann sich der Wirkungsbereich in einer betroffenen Person im Laufe der Zeit ändern. In den meisten Fällen erleben Einzelpersonen mit XLP einen Beginn der Symptome jederzeit im Alter von etwa 6 Monaten bis 10 Jahren.

Ressourcen

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Vereinigtes Königreich
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Für einen vollständigen Bericht

Dies ist eine Zusammenfassung eines Berichts der nationalen Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann von registrierter Benutzer kostenlos von der NORD-Website heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltext-Version dieses Themas, gehen Sie zu www.rarediseases.org und klicken Sie auf seltene Krankheit Datenbank unter 'seltene Krankheit Informationen'.

Die in diesem Bericht enthaltenen Informationen sind nicht für diagnostische Zwecke bestimmt. Es dient nur zu Informationszwecken. NORD empfiehlt, dass Betroffene den Rat oder Rat der eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Dieser Krankheitseintrag basiert auf medizinischen Informationen, die bis zum Ende des Themas verfügbar sind. Da die Ressourcen von NORD begrenzt sind, ist es nicht möglich, jeden Eintrag in der seltenen Krankheitsdatenbank vollständig aktuell und genau zu halten. Bitte überprüfen Sie bei den im Ressourcenbereich aufgelisteten Agenturen die aktuellsten Informationen über diese Störung.

Für weitere Informationen und Unterstützung bei seltenen Erkrankungen wenden Sie sich bitte an die nationale Organisation für seltene Erkrankungen bei P.O. Kasten 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Web site www.rarediseases.org oder email [email protected]

Letzte Aktualisierung: 23.09.2007
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