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Synonyme

• CGF
• Infantile Myofibromatose (IM)

Störungsunterteilungen

• Angeborene multiple Fibromatose

Allgemeine Diskussion

Die kongenitale generalisierte Fibromatose (CGF) ist eine pädiatrische Erkrankung, die oftmals als 'infantile Myofibromatose' (IM) bezeichnet wird. Es ist durch die Bildung von einzelnen oder multiplen nicht-kanzerösen (gutartigen) Tumoren charakterisiert, die aus Zellen, die bestimmte unterstützende und bindende Gewebe des Körpers und unfreiwilligen (glatten) Muskels bilden, zu sein scheinen. Diese festen, nodulären, potentiell lokal invasiven Tumoren können die Haut und die darunter liegenden (subkutanen) Gewebe, Muskelgewebe, Knochen und / oder bestimmte innere Organe (Eingeweide) einbeziehen.






































































































Nach anfänglichem Wachstum und Multiplikation (Proliferation) von Tumorzellen, die Tumoren in der Regel schließlich zurücktreten und verschwinden auf eigene (spontan). Jene mit einsamen oder multiplen Läsionen ohne viszerale Beteiligung haben typischerweise einen gutartigen Krankheitsverlauf. Bei Säuglingen mit schwerer oder weitverbreiteter Beteiligung von lebenswichtigen inneren Organen (d.h. multizentrische, viszerale Beteiligung) können jedoch lebensbedrohliche Komplikationen auftreten.

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Für einen vollständigen Bericht

Dies ist eine Zusammenfassung eines Berichts der nationalen Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann von registrierter Benutzer kostenlos von der NORD-Website heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltext-Version dieses Themas, gehen Sie zu www.rarediseases.org und klicken Sie auf seltene Krankheit Datenbank unter 'seltene Krankheit Informationen'.

Die in diesem Bericht enthaltenen Informationen sind nicht für diagnostische Zwecke bestimmt. Es dient nur zu Informationszwecken. NORD empfiehlt, dass Betroffene den Rat oder Rat der eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Für weitere Informationen und Unterstützung bei seltenen Erkrankungen wenden Sie sich bitte an die nationale Organisation für seltene Erkrankungen bei P.O. Kasten 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Web site www.rarediseases.org oder email [email protected]

Letzte Aktualisierung: 5/27/2008
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