POEMS-Syndrom

Wichtig
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Synonyme

  • Shimpo-Syndrom
  • Crow-fukase-Syndrom
  • Takatsuki-Syndrom
  • PEP-Syndrom
  • Polyneuropathie-Organomegalie-Endokrinopathie-M-Protein-Haut-Läsionen
  • osteosklerotisches Myelom

Störungsunterteilungen

  • Keine

Allgemeine Diskussion

Zusammenfassung
POEMS-Syndrom ist eine äußerst seltene Multisystem-Störung. POEMS ist ein Akronym, das für (P) Olyneuropathie steht, Krankheit, die viele Nerven betrifft; (O) Rganomegalie, abnorme Vergrößerung eines Organs; (E) Ndocrinopathie, Krankheit, die bestimmte Hormon-produzierende Drüsen beeinflusst, die helfen, die sexuelle Funktion zu regulieren, und bestimmte metabolische Funktionen; (M) onoklonale Gammopathie oder M-Proteine; Und (S) Kin Anomalien. Zu den häufigsten Symptomen gehören die fortschreitende Schwäche der Nerven in den Beinen und Armen, eine ungewöhnlich vergrößerte Leber und / oder Milz (Hepatosplenomegalie), vergrößerte Lymphknoten, abnorme Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung), Verdickung der Haut und übermäßiges Haarwachstum (Hypertrichose) . Endokrine Anomalien wie das Versagen der Eierstöcke und Hoden (Gonaden), um richtig zu funktionieren (primäres Gonadenversagen) und Diabetes mellitus vorhanden sein können. Spezifische endokrine Anomalien im Zusammenhang mit POEMS-Syndrom variieren von Fall zu Fall. Weitere wichtige Merkmale der Erkrankung sind Schwellungen um den Sehnerv (papilledema), abnorme Flüssigkeitsretention, die in den Knöcheln (Ödemen), der Bauchhöhle (Aszites) oder um die Lungen (Pleuraergüsse), schmerzlose Narben am Knochen auftreten können Röntgen (Osteosklerose) und eine erhöhte Thrombozytenzahl (eine Blutzelle, die für die Gerinnung verantwortlich ist). Einige Patienten können auch Anomalien in der Lungenfunktion Tests, die möglicherweise nicht wegen ihrer Unfähigkeit zu Fuß gut aufgrund ihrer Neuropathie bemerkt werden.

Einführung
POEMS-Syndrom ist mit einer Gruppe von Erkrankungen bekannt als monoklonale Gammopathien oder Plasmazell-Dyskrasien assoziiert. Diese Störungen charakterisieren das unkontrollierte Wachstum eines einzelnen Klons (monoklonal) von Plasmazellen, was zu einer abnormalen Akkumulation von M-Proteinen (auch als Immunglobuline bekannt) im Blut führt. Immunglobuline im Gesundheitskampf Infektion. Die spezifische Rolle der M-Proteine ​​und die genaue Ursache des POEMS-Syndroms ist jedoch unbekannt. Forschung würde vorschlagen, dass eine Chemikalie namens VEGF (vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor) eine wichtige Rolle bei dieser Krankheit spielt.

Ressourcen

Amerikanische Autoimmunerkrankungen Assoziation, inc.
22100 gratiot ave

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tel: (800)598-4668
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Internet: http://www.aarda.org/

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31 Mittelfahrt
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tel: (301)495-4484
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TDD: (301)565-2966
E-Mail: NIAMsinfo@mail.nih.gov
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NIH / nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
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bethesda, MD 20824
tel: (301)496-5751
fax: (301)402-2186
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TDD: (301) 468-5981
Internet: http://www.ninds.nih.gov/

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New york, NY 10165
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E-Mail: info@neuropathy.org
Internet: http: // Www.neuropathy.org

Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD)
Postfach 8126
gaithersburg, MD 20898-8126
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TDD: (888)205-3223
Internet: http: //rarediseases.info.nih .gov / GARD /

Zentrum für periphere Neuropathie
Universität von chicago
5841 süd maryland ave, MC 2030
chicago, IL 60637
tel: (773)702-5659
fax: (773)702-5577
Internet: http://peripheralneuropathycenter.uchicago.edu/

Autoimmunität Gemeinschaft
Email: moderator@autoimmunitycommunity.org
Internet: http: //www.autoi Mmunitycommunity.org

Für einen vollständigen Bericht

Dies ist eine Zusammenfassung eines Berichts der nationalen Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann von registrierter Benutzer kostenlos von der NORD-Website heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltext-Version dieses Themas, gehen Sie zu www.rarediseases.org und klicken Sie auf seltene Krankheit Datenbank unter 'seltene Krankheit Informationen'.

Die in diesem Bericht enthaltenen Informationen sind nicht für diagnostische Zwecke bestimmt. Es dient nur zu Informationszwecken. NORD empfiehlt, dass Betroffene den Rat oder Rat der eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Für weitere Informationen und Unterstützung bei seltenen Erkrankungen wenden Sie sich bitte an die nationale Organisation für seltene Erkrankungen bei P.O. Kasten 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Web site www.rarediseases.org oder email orphan@rarediseases.org

Letzte Aktualisierung: 9/7/2012
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